Introducción: La craneosinostosis es una anomalía congénita común, resultante de la fusión prematura de las suturas craneales, que cambia los patrones de crecimiento del cráneo. Se han descrito más de 100 síndromes asociados a craneosinostosis. La incidencia global se ha calculado en uno por 2,000 a 2,500 recién nacidos vivos; la prevalencia de todos los tipos de craneosinostosis, aisladas y sindrómicas, es de 343 por un millón. La incidencia de craneosinostosis sindrómica es de aproximadamente 0.6 por 1,000 nacidos vivos. Objetivos: Describir las características fenotípicas de un paciente con craneosinostosis del tipo trigonocefalia, con variante cromosómica de novo.  Método: Se realizó un estudio descriptivo de tipo reporte de casos. Se revisó y comparó lo reportado con la literatura. Resultados: Se presenta una lactante de tres meses de vida a la consulta de genética comunitaria, diagnosticándose craneosinostosis del tipo trigonocefalia, además presenta epicanto, teletelia, delgadez extrema, soplo 4/6, se interconsulta con genética clínica, se indicó cariotipo con resultado 46, XY, 15p+, se estudian ambos padres con resultados normales. Se plantea por cardiología una estenosis subvalvular aórtica y dilatación mitral ligera. Se realizó el diagnóstico clínico dándole singular importancia al examen físico dismorfológico desde etapas bien tempranas para un seguimiento multidisciplinario, en función de mejorar la calidad de vida. Fallece al año por complicaciones cardiovasculares severas. Conclusiones: El diagnóstico de la craneosinostosis es eminentemente clínico, el cariotipo arrojó una variante de nuevo tipo resultando ambos padres cromosómicamente normales, la estenosis subvalvular aórtica con sepsis sobreañadida y desnutrición fueron las causas de muerte.