Introducción: La detección precoz de las malformaciones congénitas constituye un problema de salud priorizado. En la morfogénesis del sistema nervioso se producen complejas interacciones moleculares y celulares intrínsecas, que se extienden más allá del desarrollo prenatal, por lo que la prolongación y la complejidad de los procesos que garantizan el desarrollo de este sistema unido a la acción de factores ambientales y genéticos, favorecen la frecuente aparición de alteraciones durante la embriogénesis nerviosa.

Objetivo: comparar los quinquenios 2003-2007 y 2010-2014, en cuanto a la morbilidad y mortalidad por malformaciones congénitas del sistema nervioso central en la provincia Santiago de Cuba.

Método:  Se realizó un estudio descriptivo, transversal. El universo quedó constituido por 163 casos en el primer quinquenio y 168 en el segundo, Las variables procesadas fueron: Periodo de tiempo, municipios, edad, tipo de defecto, ultrasonido de pesquizaje, alfa feto proteína.

Resultados: El municipio Santiago de Cuba fue el que más casos aportó. La hidrocefalia resultó la anomalía con mayor incidencia al diagnóstico. La mortalidad fetal e infantil por estos defectos exhibió una tasa de 0,2 en ambos periodos. Los resultados obtenidos en esta investigación coinciden con los que reporta Echavarría Estenoz. En el quinquenio estudiado hubo 893 muertes fetales, 17 correspondieron a fetos portadores de malformaciones congénitas del sistema nervioso central.

Conclusión: El diagnóstico de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central mostró un comportamiento estable en los períodos estudiados, la incidencia de las malformaciones congénitas del sistema nervioso en la mortalidad fetal e infantil fue baja.

Palabras clave: malformaciones, morbilidad, mortalidad, sistema nervioso central