Introducción: El descontrol del  peso corporal materno pregestacional ha sido  asociado como factor de riesgo en la incidencia de defectos congénitos fetales diversos. Objetivo: Determinar  la relación entre los  defectos congénitos mayores y alteraciones del índice de masa corporal materno (IMC) pregestacional en la provincia Sancti Spíritus. Método: Se realizó un estudio  cohorte retrospectivo   incluyendo todas las embarazadas captadas durante el año 2016. La muestra fueron las gestantes no diabéticas con diagnóstico de  defecto congénito fetal con criterio  de terminación voluntaria de la gestación. Se estratificó la muestra según categorías de IMC definido como  peso (kg) /talla (m²). Determinándose cuatro grupos: normopeso (IMC:19-25) control;  bajo peso (IMC<18), sobrepeso (IMC:26-29) y obesas (IMC>30).Resultados: En  4898 gestantes evaluadas se diagnosticaron 31 casos de fetos con defectos congénitos mayores con evolución a  terminación electiva de la gestación, confirmados en informe de necropsia. De ellos, 13 casos en gestantes normopeso, (incidencia 1/ 281). En los grupos con alteraciones del peso corporal, predominó la incidencia de malformaciones en obesas, (nueve)(1/67), seguido por las  sobrepeso, y bajopeso, con  cinco y cuatro casos respectivamente, ambos (1/69). En los fetos de  gestantes obesas predominaron los defectos de tipo cardiovascular  seguido de las patologías renales y del tórax. Mientras que en las sobrepeso prevalecieron las  cardiopatías y alteraciones Sistema Nervioso;  en las bajopeso, los defectos del tubo neural y pared anterior.Conclusión: Se confirma asociación de defectos congénitos fetales y deficiente control del peso corporal pregestacional, prevaleciendo la obesidad como principal factor de riesgo modificable en estos casos.