Introducción: La reparación por escisión de nucleótidos participa además en eliminar el daño oxidativo del ADN. Su disfunción provoca inestabilidad genómica que contribuye a una mayor incidencia del estrés oxidativo, en el Xeroderma Pigmentoso. Objetivos: Determinar marcadores del estado redox y la presencia de inestabilidad genómica frente a peróxido de hidrógeno en dos pacientes con diagnóstico clínico de la enfermedad. Métodos: Los pacientes fueron evaluados por una comisión médica multidisciplinaria. Se utilizó el ensayo cometa alcalino en el estudio del daño al ADN, y se aplicaron métodos espectrofotométricos en la determinación de los marcadores de estrés oxidativo. Resultados: Los pacientes exhibieron el daño basal del ADN similar al de los controles, mientras que los niveles endógenos de guaninas oxidadas estuvieron por encima del tercer cuartil. No repararon eficientemente el daño inducido in vitro, al mantener niveles de daño residual significativos, que determinó disminución de la capacidad de reparación de roturas simples del ADN, por debajo del primer cuartil. El paciente_1 presentó las concentraciones de grupos tioles y la actividad enzimática glutatión peroxidasa disminuidas. El paciente_2 mostró daño oxidativo a proteínas, la capacidad antioxidante total plasmática disminuida y la actividad enzimática glutatión peroxidasa aumentada. En común, tuvieron daño oxidativo a lípidos incrementado y la actividad catalasa disminuida, en relación a los valores de referencia del laboratorio. Conclusiones: Los hallazgos obtenidos indican la presencia de inestabilidad genómica y desbalance del estado redox, que contribuyen a la caracterización clínica de estos pacientes, y pueden ser utilizados por los especialistas en su seguimiento clínico.