Introducción: Los defectos congénitos afectan del 2 al 3% de los nacidos vivos; a nivel mundial son causa de morbimortalidad fetal e infantil, la detección ecográfica de anomalías congénitas en el periodo prenatal permite brindar información a las gestantes, seguido de un adecuado asesoramiento genético, además de orientar el oportuno seguimiento y la atención neonatal inmediata, de allí la importancia de su diagnóstico en esta etapa. Objetivo: Identificar los defectos congénitos más frecuentes diagnosticados por ecografía prenatal en el CNGMV. Método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo durante 7 años sobre el diagnóstico prenatal ecográfico de las malformaciones, en el periodo Octubre 2009 a Octubre 2016, los datos fueron obtenidos de la base de datos de gestantes y diagnóstico prenatal de defectos congénitos del CNGMV. Resultados: Se realizaron 6856 ecografías obstétricas, se detectaron 313 defectos congénitos. Entre los defectos más frecuentemente diagnosticados fueron los defectos del tubo neural (DTN) (19%), seguido del sistema nervioso central (SNC) (18,5%), y en tercer lugar los defectos renales (14,1%). El mayor número de casos de DTN estuvo representado por el acráneo con 32,2%, en segundo lugar la espina bífida con 28,8%. En todos los casos se brindó asesoramiento genético y fueron referidos a centro de atención maternoinfantil para su manejo. Conclusión: Los defectos del cierre del tubo neural y del SNC fueron los de mayor frecuencia en la población estudiada, su detección en el periodo prenatal contribuye a minimizar la morbimortalidad fetal y el impacto   psicológico materno al momento del nacimiento de un hijo con estos defectos congénitos. Palabras clave: defecto, prenatal, congénito, ecografía, asesoramiento.