Introducción. El sistema inmune está constituido por células y órganos que deben tener condiciones apropiadas para que puedan cumplir su función. Por tal motivo, cualquier alteración en un órgano, en procesos de maduración celular, en moléculas de superficie o en moléculas de señalización, puede conducir a una respuesta inmune inapropiada y por consiguiente, a mayor susceptibilidad o incluso incapacidad de responder a ciertos agentes infecciosos. Objetivo: Evaluar la respuesta de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B en pacientes con enfermedades genéticas. Material y método: Se  estudiaron 34 niños con enfermedades genéticas y 80 niños con otras patologías  de origen no genético. La determinación de los niveles de respuesta de anticuerpo se determinaron mediante ensayo inmunoenzimatico y se expresó en UI/L. Se consideraron como: no respuesta (< 10UI/L), respuesta satisfactoria (10-100), buena (100-500)  y  muy buena (500-1000).  La respuesta de anticuerpos se correlacionó con la edad. Resultados:  El mayor porcentaje  de respuesta de anticuerpo se encontró en la categoría de buena. El promedio del nivel de anticuerpo aumentó con la edad en ambos grupo de enfermedades. Se  encontró una menor respuesta   en los niños con enfermedades genética. Conclusión: Aunque  todos los niños estudiados presentaron niveles protectores contra el virus de la hepatitis B,  en el grupo de  niños con enfermedades genéticas se obtuvo un nivel promedio de respuesta menor que el grupo de niños con otras enfermedades. Se  recomienda realizar el estudio con una mayor población de niños con enfermedades genética y si es posible por grupos de enfermedades.