Introducción: Defecto congénito es un problema que ocurre mientras un bebé se desarrolla dentro del cuerpo de su madre, la mayoría de los defectos congénitos ocurren durante los primeros 3 meses del embarazo. Las malformaciones congénitas pueden ser anatómicas y funcionales visibles al examen clínico del RN o posterior al nacimiento. Representan la segunda causa de muerte en los niños menores de 1 año en Cuba y en Guantánamo la tercera causa. La tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos del 2006-2016 fue de 1.2 por cada 1000 nacidos vivos, contribuyendo, a la tasa general de mortalidad infantil en la provincia. Objetivo: Analizar el impacto de los defectos congénitos en la tasa de mortalidad infantil en el primer año de vida, en la provincia Guantánamo durante el período de 2006-2016. Método: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de corte longitudinal. El universo estuvo constituido por  89 niños fallecidos con defectos congénitos  lo que representó el 22% del total de fallecidos en el periodo de estudio. Resultados: Los defectos congénitos de origen multifactorial ocupan el primer lugar, predominando las malformaciones cardiovasculares (48.3%), seguidas por las digestivas y  los multimalformados( 8.9%) respectivamente, la edad más frecuente en las que fallecieron estuvo  entre 8  y 45 días (38,2,%) y la complicación   fue la sepsis (37,0%).Conclusiones: Este trabajo permitió la elaboración de estrategias de intervención general y particulares, dirigidas al control y disminución de los riesgos de defectos congénitos desde la atención comunitaria hasta el tercer nivel de atención.

Palabras Claves: Defectos congénitos y Mortalidad Infantil