INTRODUCCIÓN: La coartación de la aorta (CoA) constituye una malformación congénita relativamente común diagnosticada en la infancia, obedece al estrechamiento localizado en la aorta descendente cerca del origen del conducto arterioso. OBJETIVO: Analizar la incidencia y el comportamiento clínico de la CoA en la provincia Mayabeque. MÉTODO: Estudio descriptivo retrospectivo de 18 niños diagnosticados con CoA entre 1986- 2016, en la provincia Mayabeque. El diagnóstico en todos los casos se confirmó por ecocardiografía en 2D realizada en el Cardiocentro Pediátrico William Soler de La Habana. RESULTADOS. El 39,0% de los pacientes diagnosticados residían en el Municipio San José de las Lajas. Predominaron los varones (77,8%) y los de mayor frecuencia al diagnóstico fueron los adolescentes (38,9%). El diagnóstico prenatal solo se realizó en el 11,1% de los casos. La hipertensión arterial y la auscultación de un soplo fueron los signos que con mayor frecuencia permitieron el diagnóstico (44,0% y 28,0%, respectivamente). Solo 6 pacientes (33,3%) tenían una anomalía asociada siendo la comunicación interventricular y la persistencia del conducto arterial las más frecuentes, cada una con un 11,1% del total. Once pacientes (61,1%) pertenecían al tipo I según la clasificación anatómica de la CoA. La supervivencia fue de un 88,9%. Falleció un caso con CoA tipo III y otro en etapa de recién nacido sin diagnóstico prenatal y canal auriculo-ventricular asociado. CONCLUSIONES: En la provincia Mayabeque no fue frecuente realizar el diagnóstico prenatal de CoA. El correcto examen físico desde etapas tempranas de la vida favorece el diagnóstico precoz.