Introducción: Los defectos congénitos son anormalidades estructurales o funcionales que están presentes desde el nacimiento. En Cuba constituyen la segunda causa de muerte en niños menores de 1 año de edad, con una prevalencia al nacimiento de 1,7 x 10 000 nacimientos y se ha conferido un lugar prioritario en los programas médicos sociales del país. Se conoce que entre un  30-40 % son de causa genética y los defectos  mayores presentan con una frecuencia de 2-3 %.Objetivo: Describir la prevalencia total de los defectos congénitos en la Provincia Artemisa, en el período 2011-2015. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, de corte transversal. Se revisaron los datos del registro de malformaciones congénitas de la provincia,  durante el periodo del 1ro de enero del 2011 al 31 de diciembre de 2015, perteneciente a la provincia Artemisa. Se tomaron en cuenta como defectos congénitos los que son monitoreados por los Registros Cubanos de Malformaciones Congénitas. Resultados: Los defectos congénitos que con mayor frecuencia se presentaron son las cardiopatías  con una prevalencia de 46,3 por cada 10 000 NV.  Los defectos de cierre del tubo neural solo se presentaron en 2,7 por cada 10 000 Nacidos vivos.  Conclusiones: La prevalencia total de defectos congénitos en la provincia fue de 240.62 por cada 10 000 NV. La tasa de mortalidad por defectos congénitos se mantiene constante. La Interrupción de Embarazo es la opción por la que más optan las parejas después del asesoramiento genético.