Introducción: Los defectos congénitos son alteraciones estructurales visibles al nacimiento o posteriormente.  Objetivos: Determinar la tasa de prevalencia ajustada de defectos congénitos mayores, caracterizar los defectos congénitos según su número, magnitud y tipo según proceso etiopatogénico y determinar los principales sistemas de órganos afectados. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en la provincia de Villa Clara entre los años 2011 y 2016, se incluyeron los 1193 casos con diagnóstico pre o postnatal de algún defecto congénito. Para la clasificación de los defectos congénitos según número y magnitud (aislados o múltiples y mayores o menores) se usaron variables nominales dicotómicas y para la clasificación según proceso etiopatogénico (malformaciones, deformidades, disrupciones y displasias) y  principales sistemas de órganos afectados (digestivo, génito-urinario, osteomioarticular, sistema nervioso central, etc) se usaron variables nominales politómicas. Resultados: En 682 casos se diagnosticó un defecto congénito mayor (57.2%). La tasa de prevalencia ajustada de defectos congénitos mayores fue de 19.1 por 1000 nacimientos, predominaron los defectos aislados (82.8%, 988/1193), siendo los más frecuentes las cardiopatías congénitas y la polidactilia. Entre los defectos aislados el mayor número de ellos correspondieron a Malformaciones congénitas (87%) para una tasa de prevalencia al nacimiento de 18.6 por 1000 nacidos vivos, seguido de las Disrupciones (6.5%), Deformidades (5.2%) y las Displasias (1.3%). En el caso de los defectos múltiples los Síndromes resultaron los más frecuentes (51.4%), seguido de los No encuadrables (40%), las Secuencias (5.7%) y los Defectos de desarrollo de zona (2.9%). Los sistemas más afectados fueron el sistema osteomioarticular (27.7%), seguido de los sistemas cardiovascular y genitourinario (19.6% y 14.30 % respectivamente). Conclusiones: Predominaron los defectos congénitos mayores, el osteomioarticular fue el principal sistema afectado y se constató un predominio de las malformaciones congénitas y de los síndromes, en particular el síndrome Down.