Introducción: Se ha pensado que el estrés oxidativo está implicado en la patogénesis de varios errores innatos del metabolismo incluida la Fenilcetonuria. Objetivo: Determinar algunos biomarcadores de estado redox en pacientes con Fenilcetonuria tratados con una dieta restringida de fenilalanina. Método: Se realizó un estudio observacional de casos y controles. Se incluyeron un total de 13 pacientes de ambos sexos y 16 niños sanos como controles de la Ciudad de La Habana. Se obtuvo el consentimiento informado de todos los padres de los niños que participaron en este estudio. Se determinaron los niveles plasmáticos de malondialdehído, los productos avanzados de la oxidación de proteína, los grupos tioles y las actividades de las enzimáticas antioxidantes Cu/Zn Superóxido Dismutasa y Catalasa por métodos espectrofotométricos. Resultados: Se encontraron altos niveles plasmáticos de tioles totales en pacientes con PKU en comparación con los controles. El resto de los marcadores medidos no difirió entre los grupos estudiados. Conclusiones: El aumento en las concentraciones de grupos tioles y los bajos niveles de productos oxidados sugieren la existencia de condiciones oxidativas leves en pacientes cubanos con Fenilcetonuria que siguen una dieta restrictiva.