Resumen.

Introducción.  Los defectos congénitos constituyen la segunda causa de morbimortalidad infantil en el primer año de vida, constituyendo los mismos un importante problema de salud actual en nuestro país. Objetivos. Conocer el comportamiento de los defectos congénitos aislados diagnosticados prenatalmente  o al nacimiento en la provincia Habana en el período 2012-2016. Métodos Se realizó un estudio observacional y descriptivo basado en la información del Registro Cubano de Malformaciones Congénitas (RECUMAC) de todos los recién nacidos con defectos congénitos diagnosticados antes del alta hospitalaria en provincia Habana durante el periodo Enero del 2012 a Diciembre del 2016, se calcularon las prevalencias al nacimiento de los defectos congénitos aislados en general en la provincia y por área de residencia, así como la frecuencia de los mismos en nuestro medio.  Resultados. Se estudiaron 1311 recién nacidos con Defectos Congénitos aislados y 796  interrupciones terapéuticas  para un total de 2107  productos de la gestación con defectos congénitos aislados. Dentro de los defectos congénitos aislados diagnosticados prenatalmente predominaron las cardiopatías congénitas mientras que entre los defectos congénitos  aislados presentes al nacimiento predominaron las polidactilias, seguidas de las cardiopatías congénitas. Según el área de residencia la mayor frecuencia de las interrupciones terapéuticas se observó en los municipios Arroyo y  Lisa   mientras que los nacidos vivos con defectos congénitos aislados predominaron en los municipios Boyeros y Marianao. Conclusiones. Los defectos congénitos constituyen un problema de salud por lo que resulta importante estudiar el comportamiento de los mismos.

 Palabras claves: registro, defecto congénito aislado, malformación congénita, RECUMAC.