Introducción: Los defectos congénitos son anomalías de estructura, funcionamiento o metabolismo del organismo, su diagnóstico prenatal puede garantizar un mejor proceso de asesoramiento genético en la etapa prenatal. Objetivos: Describir el comportamiento de los defectos congénitos en el municipio de San José de las Lajas en el período comprendido del 2007 al 2016. Metodología: Se realizó estudio retrospectivo descriptivo transversal, la población de estudio coincide con la muestra siendo 119 embarazos con algún tipo de defecto congénito. Se estimó la prevalencia, frecuencia de aparición y porciento de las variables estudiadas.  Resultados: la tasa de prevalencia general promedio del municipio fue de 14,25 por cada 1000 nacidos vivos, con una tendencia a incrementarse en el tiempo, las áreas de salud con mayor prevalencia fueron las rurales Mártires del 9 de abril y Reinaldo García.  Predominaron los defectos congénitos aislados en un 89,9% de los casos y los aparatos más frecuentes el cardiovascular (21,8%) y genitourinario (21,0%).  Los defectos no cardiacos más frecuentes fueron los defectos de cierre del tubo neural (9,24%) y dentro de los cardiacos las cardiopatías complejas (12,6%). El 96,64% del total de gestantes con defectos congénitos incompatibles con la vida solicitaron interrupción del embarazo. Conclusiones: El desarrollo del programa prenatal de defectos congénitos en la atención primaria ha garantizado su diagnóstico y manejo oportuno, lo que redunda en una mayor calidad del asesoramiento genético.